Rhythmusstörungen

WPW-Syndrom, AV-Knoten-Reentry-Tachykardie, Vorhofflattern, Ektope atriale Tachykardien (EAT), Extrasystolen, Kammertachykardie, Genetische Syndrome

WPW-Syndrom

Anatomische Voraussetzung stellt eine angeborene muskuläre Verbindungen mit elektrischer Leitungseigenschaft (= Kent-Bündel) zwischen Vorhof und Kammer dar, die zusätzlich zum physiologischen Reizleitungssystem existiert.

Solche zusätzlichen Leitungsbahnen (Kent-Bündel) entstehen in der frühen embryonalen Phase der Herzentwicklung, sind im Bereich der AV-Klappenebene lokalisiert und kommen bei 0,1 - 0,3% der Bevölkerung vor. Im Gegensatz zum AV-Knoten haben zusätzliche Leitungsbahnen eine schnelle Leitungseigenschaft, die bei anterograder (vorwärts gerichteter) Leitung bereits im Sinusrhythmus eine vorzeitige Erregung der Kammermuskulatur bewirken und im Oberflächen-EKG als „Delta-Welle“ sichtbar ist („offenes WPW“). In einem Drittel aller Fälle beschränkt sich das Kent-Bündel auf ausschließlich retrograd (rückwärts) leitende Eigenschaften, so dass es zu keiner ventrikulären Präexitation kommen kann (= “verborgenes“ bzw. „concealed WPW“). Hier ist eine Diagnose im Sinusrhythmus nicht möglich.

Durch anterograde (vorwärts gerichtete) Überleitung über eine akzessorische Leitungsbahn kann bei Vorhofflattern oder Vorhofflimmern eine hämodynamisch bedrohliche Situation mit hohen Kammerfrequenzen bis hin zum Kammerflimmern auftreten, die in seltenen Fällen vor allem bei symptomatischen Patienten mit multiplen Bahnen zum plötzlichen Herztod führen kann.

Vorhofflimmern tritt bis zu 30%, Vorhofflattern bis zu 4% der Fälle bei Patienten mit WPW-Syndrom auf. Mittel der ersten Wahl in der Notfalltherapie bei laufender Tachykardie ist die intravenöse Gabe des Klasse IA-AA Ajmalin (1-1.5 mg/ kg KG). Die Gabe von AV-Knoten-verlangsamenden Medikamenten wie Digitalis, Verapamil, Diltiazem oder Adenosin ist bei Vorhofflimmern oder Vorhofflattern kontraindiziert, da durch Blockierung des AV-Knotens eine 1:1-Leitung über die Bahn anterograd ermöglicht wird und sich daraus Kammertachykardien und sogar Kammerflimmern entwickeln können. Nach Diagnosestellung eines WPW-Syndroms sollte bei symptomatischen Patienten als kurative Therapie die Katheterablation der entsprechenden Leitungsbahn erfolgen. Bei Patienten mit Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn (WPW-Syndrom) sollte aus symptomatischen Gründen, aber auch wegen der Gefahr des Auftretens von Vorhofflimmern mit sekundärer Degeneration in Kammerflimmern eine Katheterablation durchgeführt werden. In über 95% der Fälle ist die Unterbrechung einer akzessorischen Leitungsbahn erfolgreich, Komplikationen sind selten. Die Rezidivrate beträgt ca. 5%.

AV-Knoten-Reentry-Tachykardie

Die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) zählt mit über 70% zu den häufigsten angeborenen supraventrikulären Tachykardien und basiert auf der Existenz von 2 verschiedenen Leitungswegen, die in den AV-Knoten münden.

Notfallmäßig hat sich bei laufender Tachykardie als Medikament der Wahl Adenosin, eine Substanz mit hoher Wirksamkeit und sehr kurzer Halbwertszeit bewährt. Nach rascher Gabe wird durch einen kurzzeitigen Block im AV-Knoten der Reentry-Kreis sicher durchbrochen. Bei symptomatischen Patienten mit AV-Knoten-Reentry-Tachykardie wird eine Ablation des „slow-pathway“ durchgeführt. Die Erfolgsrate beträgt 95-99%, das Auftreten von höhergradigen AV-Blockierungen als Hauptkomplikation dieser Methode kommt inzwischen extrem selten vor (1%).

Vorhofflattern

Typisches Vorhofflattern basiert auf der Existenz eines anatomisch gut definierten Makroreentry-Kreises, der ohne große Variabilität im rechten Vorhof unter Beteiligung eines Isthmuses (=engste Stelle eines Erregungskreises) zwischen posteriorem Trikuspidalklappen-Annulus und Mündungsbereich der Vena cava inferior verläuft. 

Eine konventionelle Katheterablation mit dem Ziel einer linearen Isthmusläsion ist in den meisten Fällen relativ einfach durchführbar und aufgrund der beeindruckenden Ergebnisse (Erfolgsrate >90%) mittlerweile die Therapie der ersten Wahl. Im Gegensatz dazu sind verschiedene Formen des atypischen Vorhofflatterns durch einen Reentry-Kreis mit variabler und primär nicht vorhersehbarer Genese gekennzeichnet.

Voraussetzung für eine erfolgreiche Katheterablation ist hier ein präzises Mapping mit Identifikation eines Erregungskreises, der individuell verschieden ist und im Gegensatz zur typischen Form nicht einer gleichen, fest zuzuordnenden anatomischen Struktur entspricht. In diesem Zusammenhang stellt die Einführung nicht-fluoroskopischer, 3-dimensionaler Mappingsysteme (z. B. CARTO) einen bedeutsamen Fortschritt dar, deren Nutzen in der Möglichkeit einer genaueren Charakterisierung des Reentry-Kreises bei gleichzeitiger Reduktion der Strahlenbelastung gegenüber der konventionellen Ablation liegt.

Ektope atriale Tachykardien (EAT)

Ektope atriale Tachykardien (EAT) sind eher seltene Herzrhythmusstörungen, die durch die Existenz von arrhythmogenen Foci („falsche Zündkerzen“) im Vorhof gekennzeichnet sind. Dennoch verursachen sie durch ausgeprägte Beschwerden ein häufiges Problem, so dass in diesen Fällen die Katheterablation zur Therapie der Wahl geworden ist.

Elektroanatomisches Aktivierungsmap (CARTO) des rechten Vorhofs während EAT. Rot markiert die früheste Erregung, während violett die späteste Aktivierung darstellt. Der verantwortliche arrhythmogene Fokus wurde im vorderen Bereich der freien Vorhofwand identifiziert und dort mittels Abgabe von 2 HF-Impulsen, gekennzeichnet durch 2 rote Punkte, dauerhaft terminiert. Die rosa markierten Punkte zeigen den jeweiligen Mündungsbereich der oberen Hohlvene in den Vorhof. Vier orange gekennzeichnete Punkte spiegeln den Bereich des Trikuspidalklappen-Annulus mit entsprechendem Ring wider.
Die Effektivität der ablativen Behandlungsform ist in erster Linie von der Kenntnis über die Lokalisation der frühesten Aktivierung während Tachykardie abhängig. In diesem Zusammenhang stellt das elektroanatomische Mapping (z.B. CARTO) ein sehr nützliches Verfahren dar, mit dem der Untersucher in der Lage ist, den Ursprungsort mit hoher Präzision zu identifizieren. Die Erfolgsrate der Katheterablation ist demnach hoch (>90%), Komplikationen nur sehr selten (<1%).

Extrasystolen

Extraschläge (Extrasystolen) können im Vorhof oder in der Kammer entstehen und sind i.d.R. harmlos. Dennoch bereiten diese manchem Patienten Beschwerden (Herzstolpern, Luftnot, sehr selten sogar Kollapszustände), so dass in diesen Fällen aus symptomatischen Gründen eine Behandlung notwendig ist.

Sollten medikamentöse Therapieversuche misslingen, kann die Katheterablation unter Einsatz eines 3-dimensionalen Mappingverfahrens (z.B. CARTO) ein heilendes Therapieverfahren darstellen.

Kammertachykardie

Die Behandlung von Kammertachykardien (=ventrikulären Tachykardien=VT) kann sich als problematisch erweisen, wenn implantierbare Cardioverter Defibrillatoren (ICD`s) ventrikuläre Tachyarrhythmien zwar terminieren, jedoch bei häufigem Auftreten die Beschwerden vor Therapieabgabe (u.U. Bewusstlosigkeit) und die oft schmerzhaften ICD-Entladungen nicht verhindern können.

In diesen Fällen ist die konventionelle Katheterablation bei Patienten mit ausgeprägter struktureller Herzerkrankung und der damit einhergehenden komplexen 3-dimensionalen Natur der zugrunde liegenden Reentrykreise erheblich limitiert.
Weiterhin ist bei Patienten mit schnellen, hämodynamisch nicht tolerierbaren oder nicht induzierbaren VT`s ein Mapping unmöglich. Detailliertes elektroanatomisches Mapping stellt eine sehr nützliche und effektive Methode dar, bei Patienten mit abgelaufenem Myokardinfarkt und nicht supprimierbaren ICD-Schockabgaben das verantwortliche Narbenareal mit dem verantwortlichen „central common pathway“ präzise und 3-dimensional zu rekonstruieren. Eine anschließende individuelle Ablationsstrategie mittels Erstellen von gekühlten linearen Läsionen kann im Vergleich zu den berichteten Ergebnissen der fokalen und konventionellen Technik mit einer hohen Erfolgsrate (>80%) und einem hohen Sicherheitsprofil das weitere Auftreten der klinischen VT verhindern. Dieses Verfahren stellt vor allem für Patienten mit nicht induzierbaren und nicht-mappbaren VT`s eine wertvolle Behandlungsoption dar.

Eine Sonderform stellen die idiopathischen ventrikulären Tachykardien aus dem rechtsventrikulären Ausflußtrakt (RVOT) mit typischer „Steil-, LSB-Morphologie“ sowie Tachykardien mit linksventrikulärem (i.d.R. septal gelegenem) Ursprung, die eine „ÜLT-, RSB-Morphologie“ zeigen, dar. Sie entstehen bei Ausschluss einer strukturellen Herzerkrankung, die Prognose ist als sehr gut zu bezeichnen. Therapeutisch erweist sich die Gabe von Sotalol als effektiv, in seltenen Fällen kann die Gabe von Verapamil oder Adenosin erfolgreich sein. Bei medikamentöser Therapierefraktärität ist eine Katheterablation indiziert, die eine hohe Erfolgsquote bei geringer Rezidiv- und niedriger Komlikationsrate aufweist. „Bundle-branch-reentry-VT`s“ entsteht selten bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie oder fortgeschrittener KHK. Ursache ist eine strukturelle Veränderung im HIS-Purkinje-System mit verzögerter Erregungsleitung in Teilen der Tawara-Schenkel als Voraussetzung für eine kreisende Erregung. Die Diagnose kann nur durch eine invasive elektrophysiologische Untersuchung (EPU III) gestellt werden. Nach Abgabe eines Stimulus im rechten Ventrikel kommt es zu einem retrograden Block des rechten Schenkels mit transseptaler Aktivierung des linken Bündels, Aktivierung des HIS-Schenkels und anterograder Leitung über das rechte Bündel, so dass letztlich eine Schenkelblock-Reentrytachykardie mit „LSB-Morphologie“ resultiert. Therapie der Wahl ist die Katheterablation des rechten Schenkels.

Genetische Syndrome

Die wichtigsten genetischen Syndrome sind das lange QT-Syndrom (LQTS) sowie das Brugada-Syndrom. Sie sind lebensbedrohliche, angeborene arrhythmogene Erkrankungen. Dank moderner Techniken konnten die genetischen Grundlagen in weiten Bereichen identifiziert werden.

Das LQTS wird charakterisiert durch eine im Oberflächen-EKG messbare Verlängerung der QT-Zeit sowie durch rezidivierende Bewusstlosigkeiten, deren Ursache Torsade de pointes-Tachykardien (=polymorphe Kammertachykardien) darstellen. Meistens sind diese selbst terminierend, können jedoch auch anhaltend auftreten und in Kammerflimmern degenerieren, um so Ursache eines plötzlichen Herztodes zu werden.

Nach der Genese des LQTS wird zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Form unterschieden. Gelegentlich tritt die QT-Verlängerung nur intermittierend bei Belastung auf, so dass das Ruhe-EKG unauffällig sein kann. Die klinische Erstmanifestation erfolgt bevorzugt in der Kindheit und Jugend bzw. in jungem Erwachsenenalter mit rezidivierendem Auftreten von Bewusstlosigkeiten, die bevorzugt während physischer oder psychischer Stress-Situation entstehen.

Unbehandelt sterben fast 20% aller Patienten innerhalb eines Jahres nach Auftreten der ersten Synkope! Ursächlich wird eine Imbalance der kardialen Innervation mit verminderter Aktivität der rechtsseitigen und verstärkten Aktivität der linksseitigen Sympathikuswirkung vermutet.

Als effektive Therapie hat sich die Gabe von reinen Betarezeptorenblockern erwiesen. Um eine ausreichende Dosierung zu ermöglichen, kann ein Schrittmachersystem implantiert werden, wenn unter Therapie symptomatische negativ chronotrope Effekte auftreten. Kommt es weiterhin unter Betablockade zu Synkopen, kann alternativ (sehr selten) eine chirurgische Ausschaltung des linksseitigen kardialen Sympathikus („Stellatektomie“) durchgeführt werden.

Nach überlebtem plötzlichem Herztod auf dem Boden eines LQTS sollte die Indikation zur  Implantation eines ICD gestellt werden. Das erworbene LQTS kann durch verschiedene Substanzgruppen wie  Antiarrhythmika (u.a. Chinidin, Sotalol etc.), Antibiotika (Erythromycin), Antihistaminika, Antidepressiva, Röntgenkontrastmittel, aber auch durch Elektrolytstörungen, Bradykardien etc. induziert werden.

Therapie der Wahl ist zunächst sofortiges Absetzen der vermuteten auslösenden Substanz, Ausgleichen einer möglichen Hypokaliämie und/ oder Hypomagnesiämie sowie bei Bradykardien die Anlage eines passageren Schrittmachersystems mit Stimulationsfrequenzen >100/’, bis die Substanz ausgeschieden ist bzw. die Implantation eines permanenten Schrittmachers bei dauerhaften, irreversiblen Bradykardien (z.B. höhergradige AV-Blockierungen).

Das Brugada-Syndrom ist seltener als das QT-Syndrom. Charakteristisch sind ein atypischer Rechtsschenkelblock und ST-Hebungen in den rechtspräkordialen EKG-Ableitungen (V1-V3). Typischerweise treten zwischen dem 35.-45. Lebensjahr die ersten Episoden nicht anhaltender polymorpher Kammertachykardien oder Kammerflimmern mit nachfolgender Synkope (Bewusstlosigkeit) auf. Unabhängig von der Beschwerdesymptomatik werden Sterblichkeitsraten ohne ICD-Therapie bis zu >50% beschrieben! Unter der intravenösen Gabe von Antiaarrhythmika (Flecainid oder Ajmalin) können die typischen EKG-Veränderungen verstärkt und damit mögliche Patienten demaskiert werden. In einigen Fällen können im Rahmen einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) Kammertachykardien ausgelöst werden. Bei symptomatischen Brugada-Patienten ist der ICD die Therapie der ersten Wahl.

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